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급성 열성 호중구 피부증이라고도 불리는 스위트 증후군은 발열, 괴로운 피부 병변, 호중구 침윤을 특징으로 하는 드문 피부 질환입니다.
스위트 증후군은 전형적으로 특발성입니다만, 전신 경화증(SSC)을 포함한 다양한 기초 전신 질환과 관련이 있습니다.
이 검토는 SSC로 스위트 증후군 사례를 탐색하고 이들의 환자에게 사용되는 다양한 관리 접근을 논의하는 것을 목적으로 하고 있습니다.
몇가지 증례 보고와 시리즈에서 SSc환자에게 스위트 증후군 발생이 보고되었습니다.
SSc환자의 약 2-3%로 스위트 증후군이 발생한다고 추정되며, 이 모집단에서 비교적 드물지만 중요한 합병증입니다.
SSc의 스위트 증후군의 정확한 발병 기서(발증기서)은 아직 명확하지 않지만 면역계의 조절 장애와 비정상적인 사이토카인 생성을 따른 것으로 생각됩니다.
SSC에서 Sweet’s증후군의 임상 양상은 다양하지만, 대부분의 환자는 발열, 얇은 홍반성 피부 병변, 호중구증을 나타냅니다.
이런 피부 병변은 구진과 결절로 나타나는 경우가 많아 주로 얼굴, 목, 상지에 영향을 미칩니다.
경우에 따라서는 관절통, 눈의 염증, 폐색 등 피부 밖 침범이 발생할 수 있습니다.
SSC의 Sweet’s증후군의 관리는 주로 기저 SSC를 치료하고 피부의 증상을 조절하는 것입니다.
염증 반응을 줄이기 때문에 코르티코 스테로이드 등의 면역 억제제가 일반적으로 사용됩니다.
뿌레도니 선의 같은 전신 코르티코 스테로이드는 종종 0.5-1mg/kg/day의 초기 용량에서 시작되고 몇주 동안 점차 가늘어집니다.
심한 경우 및 코르티코 스테로이드에 불응할 경우 콜히친, 덥 성, 시클로스포린 등 추가 면역 억제제가 생각됩니다.
약리학적 관리 외에 지지적 조치가 스위트 증후군 관리에 중요한 역할을 합니다.
통증의 완화는 단순한 진통제, 비스테로이드 소염제에서 열립니다.
상처의 관리와 국소 코르티코 스테로이드는 국소적인 불쾌감을 완화하고 피부 병변의 치유를 촉진하는데 도움이 됩니다.
피부 병변에 대한 정기적 평가 실험실 파라미터 및 전신 침범을 포함한 질병 활동에 대한 면밀한 모니터링은 치료 결정을 안내하고 치료에 대한 반응을 평가하는 데 필수입니다.
SSc의 스위트 증후군의 예후는 기저 SSc과 이것에 관련하는 합병증에 크게 의존합니다.
대부분의 경우, 스위트 증후군의 피부 병변은 치료에 잘 반응하고 몇주 안에 해결합니다.
그러나 재발이나 만성 경과가 보고됐고, 장기적인 관리 전략이 필요합니다.
SSc의 스위트 증후군의 예후는 양호하고, 적절한 관리가 필요합니다.
스위트 증후군은 SSC환자에서는 드물지만 중요한 합병증입니다.
증상을 완화하는 잠재적인 합병증을 예방하려면 이 상태를 신속히 인지하고 적절하게 관리하는 것이 중요합니다.
면역 억제제, 상처의 관리 및 지원 조치가 관리의 초석이 됩니다.
SSC로 스위트 증후군의 발생 기서(발증기서)과 최적의 치료 전략을 보다 잘 이해하려면 추가 연구가 필요합니다.
